II linfedema può presentarsi in maniera primitiva (cosiddetto linfedema primario) oppure come manifestazione secondaria di un precedente evento morboso (cosiddetto linfedema secondario). Spesso i linfedemi secondari presentano una latente componente congenita, che però si rende clinicamente manifesta solo in seguito ad un evento scatenante.
I linfedemi primari, distinti in neonatali o congeniti propriamente detti (malattia di Milroy), a manifestazione precoce (sindrome di Meige) o tardiva, presentano una base eziologica linfangiodisplasica di varia gravità.
I linfedemi secondari riconoscono più frequentemente una eziologia chirurgica, come ad esempio nel caso di linfoadenectomie a scopo oncologico (linfedema post-mastectomia), oppure post-radioterapia delle stazioni linfatiche, ma possono rappresentare la conseguenza di un evento traumatico o infettivo (linfedemi da filaria o post-linfangitici) oppure sono legati ad una perdita della funzione neuro-muscolare (linfedema “da disuso”).