Si definisce così un insufficiente sviluppo nel periodo embrio-fetale delle strutture anatomiche deputate al drenaggio della linfa, che risultano quindi ipoplasiche e spesso insufficienti per il normale drenaggio della linfa.
Esistono diversi gradi di ipoplasia linfatica: nei casi più gravi l’insufficienza linfatica si manifesta clinicamente già pochi giorni dopo la nascita, mentre in quei casi in cui il deficit sia lieve questo può rendersi evidente clinicamente anche dopo molti anni oppure in concomitanza con lesioni traumatiche o chirurgiche che ledano strutture linfatiche.